IDURSULFASA Ficha Técnica (Prospecto)

Mecanismo de acción

Forma purificada de la enzima lisosomal iduronato-2-sulfatasa, producida en una línea de células humanas, que cataboliza los glicosaminoglicanos para evitar que se acumulen progresivamente en las células.

Indicaciones terapéuticas

Tto. a largo plazo de pacientes con s. de Hunter (mucopolisacaridosis II). No se ha estudiado en mujeres heterocigotas.

Posología

Perfusión I.V. (3 h que pueden reducirse a 1 h si no se observa reacción asociada a la perfusión). Ads. y niños > 5 años: 0,5 mg/Kg de p.c/sem.

Contraindicaciones

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones

Enf. subyacente grave de vías respiratorias; se deberá monitorizar a los pacientes y el uso de antihistamínicos y otros medicamentos sedantes; puede ser necesario aplicar presión positiva en las vías aéreas. En enf. respiratoria febril aguda se considerará una demora. En pacientes que utilicen oxígeno suplementario deberán tenerlo disponible durante la infusión. Pueden aparecer reacciones asociadas con la perfusión; los pacientes que desarrollen IgM o IgG presentarán mayor riesgo de reacciones adversas. Si aparecieran reacciones anafilácticas graves, se recomienda suspender la administración.

Embarazo

No está indicado su uso en mujeres en edad de concebir. No se han realizado estudios.

Reacciones adversas

Cefalea, mareos, temblor; aumento de la lagrimación; arritmia, cianosis; hipertensión, hipotensión, enrojecimiento facial, broncoespasmos, embolia pulmonar, tos, respiración sibilante, taquipnea, disnea; dispepsia, dolor abdominal, náuseas, diarrea, inflamación de la lengua; urticaria, erupción, prurito, edema facial, eritema, eczema; dolor torácico, artralgia; pirexia, inflamación en el lugar de administración, edema periférico.