SODIO BENZOATO - Propiedades

Es un compuesto metabólicamente activo que disminuye las concentraciones sanguíneas de amonio en pacientes con alteraciones en la síntesis de urea (trastornos enzimáticos del ciclo de la urea). Es capaz de intervenir en reacciones de conjugación que incluyen la acilación de aminoácidos. Realiza la acilación cuando reemplaza a un sustrato endógeno defectivo en la vía metabólica de formación del amonio. Se ha demostrado que el benzoato de sodio se conjuga con la glicina para formar hipurato; cada mol de hipurato secuestra un mol de nitrógeno. El gasto de nitrógeno en la síntesis de hipurato contribuye a disminuir la formación de amonio. Su metabolización se produce en el hígado y se elimina por el riñón. El benzoato de sodio se utiliza clínicamente combinado con fenilacetato de sodio, lo que amplía el espectro de acción a un mayor número o tipo de enzimas del ciclo de la urea alteradas. La combinación permite una supervivencia promedio de 80% en pacientes con deficiencia total de alguna de las enzimas del ciclo de la urea (75% en la deficiencia de carbamilfosfato sintetasa, 59% en la deficiencia de ornitina transcarbamilasa, 96% en la deficiencia de argininosuccinato sintetasa). El diagnóstico temprano es importante en la prevención del desarrollo de incapacidades.